Склеродермия у детей: особенности течения и лечения разных форм

Заболевание соединительной ткани, характеризующееся склеротическим уплотнением кожи и сужением мелкокалиберных сосудов на этом участке эпидермиса, называется склеродермия у детей. При этом количество коллагена, содержащегося в коже, преувеличено. Точных причин, по которым патология развивается в детском возрасте, медицине не известно. Установлена лишь некоторая связь между числом пациентов и имеющимися у них эндокринологических нарушений. В редких случаях виновниками развития заболевания становится вакцинация, переливание крови, некоторые лекарственные препараты.

Риск заболевания склеродермией в детском возрасте повышается при частых переохлаждениях и наследственной предрасположенности. Симптоматика заболевания представлена отёчностью и склеротическим уплотнением кожи. При этом плотность отёка может быть настолько значительной, что при ощупывании с прикладыванием силы на больной коже не остаётся углубления. Сначала патологический процесс поражает пальцы рук и постепенно перемещается на предплечья и лицо. Туловище и ноги обычно не задействованы.

Характерной чертой болезни является ее ограниченность и доброкачественность. При длительном течении отёчные и склерозированные ткани могут атрофироваться, возможно изменение пигментации кожи. Линейная форма склеродермии отличается участками утолщенной кожи, расположенными полосками. Патология поражает руки и ноги, лицо и волосистую часть головы. Эта разновидность заболевания всегда заканчивается полным выздоровлением.

Особенности системного течения склеродермии

Случаев развития системной формы склеродермии у детей медициной зарегистрировано всего 5 %. Патологические элементы представлены специфическими бляшками, которые относятся к доброкачественным образованиям. На коже они имеют вид желтоватых воскоподобных пятен, находящихся в окружении ободка розового или сиреневого цвета. Из-за постепенного уплотнения пятна превращаются в бляшки.

С поражением кожных покровов системное заболевание распространяется на внутренние органы и опорно-двигательную систему, что объясняется наличием в них соединительной ткани. При поражении сердечно сосудистой системы сужение сосудов становится причиной отмирания тканей конечностей. Кожа на руках и ногах приобретает цианотический оттенок, пальцы – пастозную консистенцию. Сочетание системной склеродермии с фиброзом внутренних органов у девочек наблюдается в 7 раз чаще, чем у мальчиков.

Главной причиной системной склеродермии является нарушение синтеза соединительно-тканных волокон. О вероятности развития заболевания можно судить по изменениям микроциркуляции крови и иммунодефицитных состояний. Сначала патология выражается синдромом Рейно, далее к нему присоединяется артрит с ограниченной подвижностью пальцев. Некоторые дети жалуются на слабость в мышцах. Опасно системное течение склеродермии нарушением кровотока, одышкой, деформацией конечностей, плевральными болями, легочным фиброзом и мучительным кашлем.

Диагностика и лечение склеродермии

Диагностика заболевания у маленьких пациентов должна быть дифференциальной, то есть исключающей все заболевания, сопровождающиеся отёком конечностей. Клинические признаки представлены такими отклонениями, как:

  • склеродермическое поражение кожи;
  • суставно-мышечные синдромы;
  • положительный синдром Рейно;
  • фиброзно-склеротические изменения внутренних органов.

Картина может дополняться резкой потерей веса, гиперпигментацией кожи, увеличенной СОЭ и развитием гипергаммаглобуленемии. Простые формы заболевания способны самоизлечиваться, чего не скажешь о системной склеродермии, требующей назначения антифиброзных препаратов и введения стволовых клеток в больной детский организм. С постепенным замещением отмерших нервных клеток стволовые клетки активизируют процесс регенерации поврежденных тканей и систем. Исчезают и все фиброзные изменения, происшедшие во внутренних органах.

Базисная терапия склеродермии у детей представлена препаратами, содержащими соли золота. Именно таким ценным лекарством является Ауранофин. В начальных стадиях заболевания, когда появились только воспалительные отёки, специалисты назначают глюкокортикоиды – Дексаметазон, Урбазон, Преднизолон, Триамцинолон. Через капельницы вводятся низкомолекулярные декстраны, которые улучшают кровоток, увеличивают объём плазмы и снижают вязкость крови.

Благодаря тиоловым соединениям, обладающим способностью расщеплять коллаген, удаётся уменьшить зоны роста очагов, восстановить нормальную плотность кожи, устранить боли в мышцах и суставах, улучшить общее состояние больного, деятельность его печени и сердца. Физиотерапия представлена такими процедурами, как:

  • местная и косвенная диатермия;
  • ультразвук;
  • аппликации парафина и озокерита;
  • диадинамические токи Бернара;
  • электрофорез и фонофорез калия йодида, ихтиола, лидазы.

Санаторно-курортное лечение представлено принятием радоновых и сероводородных ванн, оксигено-талассотерапией. Полезными будут массаж и лечебная гимнастика.